“Puedo reconocer a mi mujer cuando está en casa, pero si me cruzo con ella por la calle no la reconozco”. Frases como esta definen a los pacientes con un trastorno cognitivo conocido como prosopagnosia, una forma específica de agnosia visual caracterizada por la incapacidad para reconocer caras conocidas, como amigos, familiares o famosos.
Trastorno poco frecuente y generalmente asociado a otras alteraciones, su sintomatología constituye un reto médico debido a la dificultad para orientar la historia clínica del paciente, así como establecer un diagnóstico y tratamiento adecuados.
¿Qué es la prosopagnosia?
El término prosopagnosia está formado por la voz griega prósopon —máscara o persona— y agnosis —falta de reconocimiento— que define un tipo de trastorno cognitivo caracterizado por la dificultad del paciente para reconocer caras conocidas, incluso la suya propia si se mira en un espejo.
Este término es acuñado por Joachim Bodamer, neurólogo alemán que recogió los estudios de especialistas como el británico Hughlings Jackson o el francés Jean-Martin Charcot —primer médico en describir la esclerosis lateral amiotrófica o ELA— definiendo la prosopagnosia como “interrupción selectiva de la percepción de rostros, que pueden ser vistos, pero no reconocidos”.
Tal y como señala los investigadores María Dolores del Castillo y Pedro González-Leandro de la Universidad de La Laguna en Tenerife en su estudio sobre este trastorno, en los casos más graves, el paciente no puede reconocerse a sí mismo en un espejo o en fotografías donde aparece en grupo, pese a que no tenga dificultades para reconocer un rostro como tal: sabe que se trata de un rostro, pero su cerebro no es capaz de extraer información del mismo, no pudiendo identificarlo.
Según diferentes estudios, el cerebro dispone de un sistema especializado de reconocimiento de caras humanas, que es independiente del de otros estímulos. La resonancia magnética funcional ha demostrado que una pequeña región del lóbulo temporal se activa de forma precisa y responde exhaustivamente a las caras: se trata del giro fusiforme, también vinculado a la pareidolia.
Tipos de prosopagnosia
La prosopagnosia congénita se manifiesta en los primeros años, afectando a un 2,5% de la población según algunos estudios, incluyendo dos subtipos: la prosopagnosia aperceptiva en la cual el paciente no diferencia unos rostros de otros, aunque sean familiares o conocidos, y la asociativa, en la que los pacientes pueden decir si una serie de fotos corresponde a la misma persona, pero no pueden identificarla.
Por otro lado, existe la prosopagnosia adquirida en la que se han centrado buena parte de las investigaciones y que suele estar asociada a diversas patologías cerebrales como el ictus, la encefalitis, los accidentes vasculares cerebrales, el Parkinson o el Alzheimer: cualquier lesión cerebral que afecte a las zonas occipotales y parietales puede producir prosopagnosia, desde traumatismos a enfermedades neurodegenerativas.
Como hemos reseñado, la prosopagnosia no consiste en ‘olvidar’ una cara concreta, sino en dejar de reconocer caras familiares o de personas populares. Aquellas personas que padecen la prosopagnosia adquirida deben aprender a convivir con este trastorno reconociendo a las personas por otras facetas como la voz, la ropa, la forma de moverse o, incluso, el olor. Muchos de ellos aseguran sentir ‘vergüenza’ ya que ‘olvidan’ los rostros de forma que son incapaces de reconocer a una persona con la que acaban de hablar diez minutos atrás.
Diagnóstico de la prosopagnosia
De cara a la evaluación de la prosopagnosia, la comunidad médica ha elaborado diferentes test de diagnóstico para confirmar la enfermedad. Buena parte de ellos presentan fotos de caras conocidas y desconocidas insertadas entre otros estímulos. La tarea del paciente consiste en indicar si se trata de caras y si se han presentado con anterioridad.
En este sentido, el Test de Reconocimiento Facial de Benton es una de las pruebas más habituales. Comprende 22 ítems divididos en tres partes: emparejamiento de caras en posición de frente, emparejamiento de cara de frente con cara de perfil y emparejamiento de cara de frente con condiciones de iluminación cambiante.
También aplicado para otros trastornos como la epilepsia o las demencias, en el Test de Memoria de Reconocimiento de Caras de Elisabeth Kerr Warrington se presentan 50 imágenes durante tres segundos cada una mostrando a continuación 50 ítems de elección forzada con una cara objetivo y una cara distractora.
Así mismo, otro test que ha alcanzado popularidad es el de Josh P. Davis de la Universidad de Greenwich que designa a los ‘súper-reconocedores’, personas con habilidades excepcionales para recordar y reconocer rostros.
¿Existe un tratamiento para la prosopagnosia?
Los estudios sobre la prosopagnosia congénita concluyen que no existe un tratamiento farmacológico específico que devuelva a los pacientes su capacidad para reconocer las caras, con lo que se buscan vías alternativas para que puedan reconocer a las personas a través de otros rasgos personales.
Por otro lado, es importante que un especialista evalúe el problema para evitar a los pacientes padecer diagnósticos erróneos, algo más habitual entre personas que sufren la prosopagnosia congénita al haber convivido toda la vida con esa alteración dándose la situación de que el paciente no es consciente de que padece un problema —anosognosia o ignorancia de la prosopagnosia—: no sabe que se puede distinguir a una persona por su cara en lugar del resto de los detalles porque nunca ha reconocido una cara.
A menudo, estos pacientes son tratados por problemas de memoria o en relación a su entorno social, tildados de ‘despistados’, ‘olvidadizos‘, o incluso, ‘antisociales’ cuando, en realidad, sufren un trastorno cognitivo. Por lo tanto, el diagnóstico precoz es fundamental para evitar tratamientos perjudiciales.
Por su parte, la prosopagnosia adquirida suele ser tratada por un neurorrehabilitador, una figura que se encarga de ofrecer herramientas y estrategias a los pacientes para compensar su déficit. Una vez el paciente acepta y entiende su trastorno, se ponen en marcha estas vías alternativas para que el paciente desarrolle su vida con relativa normalidad.
